Affirmer une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) se résume en pratique à la constatation, au cours d'une anémie d'intensité variable généralement macrocytaire et très régénérative, d'un test de Coombs direct positif, ou de la présence d'autoanticorps anti-érythrocytaires sériques, après exclusion des autres causes d'hémolyse.

La positivité isolée du test de Coombs n'est pas suffisante pour le diagnostic d'AHAI. En effet, la positivité d'un test de Coombs direct positif chez un patient est possible en dehors de tout contexte d'anémie, et quelques rares AHAI ont un test de Coombs direct négatif.

Les AHAI peuvent être classées en 2 principaux types en fonction de l'optimum thermique d'activité des autoanticorps : 37 °C pour les autoanticorps chauds (habituellement de type IgG), 4 °C pour les autoanticorps froids (habituellement de type IgM). Cette classification est la seule utile pour le clinicien car elle guide au mieux le bilan étiologique et surtout la prise en charge thérapeutique.

L'AHAI peut être associée à de multiples affections, mais il s'agit bien souvent d'associations fortuites. La définition d'AHAI secondaires à des infections virales, à des hémopathies lymphoïdes malignes, à des maladies auto-immunes comme le lupus, conduit à proposer un bilan étiologique minimal utile.

Un bon dialogue entre médecins cliniciens et médecins des établissements de transfusion est la condition d'une bonne indication transfusionnelle, qui doit rester exceptionnelle dans les AHAI.

Comme dans beaucoup de maladies auto-immunes et/ou systémiques, de nombreuses attitudes thérapeutiques ont été proposées mais ne sont pas validées par des essais cliniques. Les approches multicentriques, contrôlées manquent. Elles sont pourtant nécessaires, étant donné la rareté de cette affection, pour améliorer nos méthodes et nos objectifs de soins.

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is diagnosed in the presence of anemia, usually macrocytic and of variable intensity, reticulocytosis, and a positive direct and/or indirect antiglobulin test, after ruling out other types of hemolytic anemia.

A positive direct antiglobulin test alone is not sufficient to diagnose AIHA and may be positive in many patients without anemia or negative in some patients with AIHA.

AIHA may be classified into two major categories according to the optimal temperature of antibody activity: warm-reacting autoantibodies (usually IgG) optimal around 37°C and cold-reacting autoantibodies, optimal at 4°C (usually IgM). This classification guides the selection of tests and treatment.

AIHA is widely reported to be associated with a variety of other diseases, although these associations are often fortuitous. A minimal set of useful investigations is appropriate since AIHA may be secondary to viral infections, lymphoid malignancies, or autoimmune disorders such as lupus.

Transfusion should remain rare in AHAI, but close contact with the transfusion service is necessary if it is to succeed.

As for many autoimmune and/or systemic diseases, numerous types of treatment have been proposed but have not been validated in controlled multicenter studies. These are necessary to improve the management of these rare disorders.